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もうこの件はなかったことにしよう
2007 / 12 / 27 ( Thu )
大方の予想通り、今日の電話も空振り。
「やっぱりまだ決められないみたいなんです。ここへきてまた急患も多くて・・・決まり次第こちらから連絡するということでもいいですか?」と。
「それはつまり、もう1月中は手術できないってことですか?」
「いえ、まだ1月中の可能性は大いにあります」
「じゃあ予防接種などは受けないほうがいいということですね?」
「そうなります」
「連絡はどれぐらい前にくれるんですか?」
「薬の関係もありますし、術前検査もしなくてはいけないので2週間前には連絡します」
とのこと。
じゃあ、少なくとも1月中旬以降ってわけか。。。

11月下旬の術前検査の日、病院に行って「検査中止、手術延期」を告げられたあのときに、その時点で空いている手術枠の一番早い日を押さえてもらっていれば1月中に普通に手術が受けられたんじゃないだろうか・・・
「次の外来までに決めておく」っていう主治医の口約束を信じなければよかったのか?(主治医のほうは約束していたことすら忘れていたし・・・)
あの日に戻れるなら「じゃあ今この場で次の手術の予約を入れてください。そうじゃなきゃ、4日の枠は誰にも譲らない」とごねてやるのに!
カテーテル検査は頻繁に行われているわけで、そこで手術が決定した患者さんたちの予約がどんどん入っていっているはず。
その輪から外れて宙ぶらりんになってしまったのが残念だ。
そういや、カテーテル検査もさんざん延期になったんだよね。
でもあのときは「じゃあ次の予約をちゃんと入れてください」とお願いして、結果それが功を奏したのに・・・「手術延期」って言われて動転して思いつかなかったなぁ。

私としては、病院の都合で一方的に延期になったんだから、状況が落ち着けば優先的に予定を組んでもらえるものだと思っていたんだけど、
病院としてはいちいちそんなこと気にしてられないよね・・・。
もっと一刻を争う子がたくさんいるのはもちろんわかっている。
先生たちが多忙を極めていて一生懸命やってくれているのも知っている。
よくわかっているのですよ、ちゃんと。
だから冷静にこの気持ちに折り合いをつけようとしているんだけど・・・
だけど!と思ってしまうんだよね。
私にとってけんちゃんは、とても大切なたったひとつの命なんだから。

おまけに、なんともタイミングの悪いことに、けんちゃんの1週間後にフォンタンが予定されていたお友達は、延期になりながらも年内にちゃんと手術を受けたという噂を今日聞いた。
それを聞いたときにまず思ったのは「なんだよそれ!」
素直に「よかったね」と喜んであげられない自分の心の狭さが悲しくて泣けた。

でもこんなときには「救いの神」も現れるものなのだ。
去年、産科に管理入院中しているときに知り合ったお友達。
1ヶ月ほど同じ病室で過ごした仲間。
彼女の息子さんは染色体異常その他いろいろあって、けんちゃんよりももっと頻繁に通院しているし、今年の春には一度心停止にもなり「覚悟してください」との宣告も受けていた。
その後奇跡の復活をとげて夏には退院し、おうちで過ごしているんだけど、状態は相変わらず不安定らしい。
そんな彼女にこの状況をグチるメールを送ったらさっそく返信をもらった。
「うちは首もすわってないし、食べることもできないし、泣くことしかできなくて・・・だいぶ普通の子との違いが出てきて切ないよ。一度でいいから視線を合わせてみたいな。でもそれでも可愛くってね~♪きっと愛される魔法をかけてるんだね♪人それぞれいろいろ悩みはあるけどお互いもっと頑張ろう!」
彼女のメッセージを読んでまた泣いた。
夏に退院したとメールをもらったときにも、「脳が萎縮してしまって、今はもう、機嫌が悪ければ泣く・機嫌がよければ泣かないっていうだけの感情表現しか残っていないけど、その喜怒の感情だけでも残ってくれてよかったと思ってるんだ」と書いてあった。
そのとき私は、そんな彼女の強さにとても胸打たれた。

そのことを思い出したついでに、久しぶりに自分の過去の記事を読み返してみて「おー!ずいぶん殊勝なこと言ってるじゃないか!」と思った。
それに比べて今の私は、なんだかキーキー騒いで悪あがきしているな、と。
でもこれはこれで、また将来読み返したときにおもしろそうだから、今のこの気持ちをありのまま綴って残しておこうと思う(* ̄m ̄)

だからもう、12月4日に手術をするはずだったというのをなかったことにしよう。
そうじゃなきゃ、心の狭い私は「今頃とっくにフォンタンを終えて退院しているはずだったのに」「手術の枠を譲ってやったのに」「ほかの人は予定通り手術してもらっているのに」とずっと思い続けてしまうから。
あんまり悶々と考えすぎて、その不満を全て主治医にぶつけてしまったら、私はもうクレーマー?モンスターペイシェント?になってしまいかねない。
忙しいときでもいつでも笑顔で応対してくれるY医師にそんなこと言っちゃいけない(「そんなこと」ってどんなこと?と思ったアナタ、それはナイショ)
私の名誉のために断っておくが、もちろん今までだって一度も医師に対して暴言を吐いたことはない(はず)。
そのかわり、このブログでは自分の気持ちをぶちまけて無茶苦茶な書き方をしているけどね^^;

初心にかえる、そうこれだ!(笑)
手術の日程はきっとけんちゃんが一番いい日を選んで自分で決めるはずだから、それまで待とう!
あー、スッキリ♪

あ、ちなみに、けんちゃんですが、今日はとても元気です!
家族への二次感染も今のところありません!
このまま家族全員元気に新年をむかえられますように。

というわけで、今年1年、私の長ったらしいグチに毎回お付き合いくださったみなさま、本当にありがとうございます。
来年がみなさまにとって、そしてけんちゃんにとっても輝かしい年となりますように。
どうぞよいお年を☆

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今年もまた
2007 / 12 / 26 ( Wed )
1歳3ヶ月(グレン手術後1年)

クリスマスでしたね。
けんちゃんへのプレゼントはこちら♪


「最新・健康モーツアルト音楽療法 PART2:血液循環系疾患の予防」
「ケロロソング 全部入りであります!」
というCD2枚。
モーツアルトは、ネットを通してお知り合いになったお友達のブログで紹介されていて、私も真似して買っちゃった。 
少しでもいいと思われることをやってあげたいからね、やっぱり。

そしてけんちゃんは、ケロロの主題歌がなぜか大好き(笑)
そういえば、先日の循環器内科の外来で年配の看護師さんがアンパンマンのお人形であやしてくれようとしたんだけど、けんちゃんは無反応。
「ああら、アンパンマン好きじゃない?」と聞かれたので「えぇそうなんです実は」と。
病院では、心電図室のベッドの上にアンパンマンとその仲間たちが飛んでいたり、レントゲン室でアンパンマンのアニメが流れていたりするのです。
(妊娠中に管理入院したときに、私も同じベッドで心電図検査をして、アンパンマンを見ながらX線撮影をしたんだけど、そのときに「さすがこども病院だな~」と思った)
そんなわけで、けんちゃんは「アンパンマン=嫌なことされる」と思っているので、アンパンマンは大嫌いです!
「じゃあ何が好きかな~?」と聞かれたから「ケロロ軍曹が好きなんです」と答えたら、それまでカルテを書いていたY医師がプッとふき出して振り返り「けんちゃん、見てます?」と話に加わってきた。
「えぇ、内容はわかっていないだろうけど、お兄ちゃんと一緒にいつも楽しんで見てますよ♪」と答えておいた。
年配看護師はケロロを知らなかったけど、Y医師のほうはケロロを知ってるかんじだった。お子さんもケロロが好きなのかな?(笑)

昨年のクリスマスはけんちゃんが入院していて、それ以外の家族は全員ウイルス性胃腸炎に倒れているという悲惨なものだった。
今年は家族揃って楽しくクリスマスを満喫できた!
と達成感にひたったのも束の間、25日のお昼ぐらいからどうもけんちゃんの様子が変。
あの具合が悪いときのサインである泣き方をしているし、お兄ちゃんが目の前で「じゃがりこ」を食べていても欲しがらないし(普段だったらありえない)、なんとなく気持ち悪そうにしている。
でも熱はなくて、便がゆるいわけでもなく、風邪の症状も出ていないし・・・これで小児科に連れて行くのもどうだろう・・・それでも胸の音だけでも聞いてもらっておいたほうがいいかな?と迷っていたところで、けんちゃんが吐いた。
かかりつけの近所の小児科に連れて行って「おそらくウイルス性の胃腸炎」との診断。
その場で吐き気止めの座薬(アースレナン)を入れてもらい、整腸剤をもらって帰宅。
夜には38度の熱。

吐瀉物の処理には気を遣う。
再び「使い捨てゴム手袋」「使い捨てマスク」「手ピカジェル」「アルコール除菌スプレー」の出動!
とっさに受け止めたガーゼと広範囲にかかった靴下はもうゴミ箱へ。
(ゴミはすぐに袋の口をしばる)
ズボンと座布団カバーは洗い流した後熱湯消毒。
それ以外の、たぶん少しかかったと思われるけんちゃんの衣類と私の衣類とあわせてすぐに洗濯。
カバーをとったあとの座布団はアルコールスプレーを吹きかけてとりあえずベランダへ(もう夜だったけど)
今朝、お天気がよかったので、しみている箇所に熱湯をかけて干してます。
こういった一連の処理をしている間はずっとマスクと手袋着用。
子供は遠ざけておきます。
吐瀉物の処理をした人は調理はしないのが鉄則なので、昨晩は小児科の帰り道に寄ったコンビニでお弁当を購入。
こういうときは、「もったいない」とか「ゴミになる」とか「体に悪そう」とか言っちゃいけません。
二次感染を防ぎたければ調理はしないこと。
洗面所やトイレのタオルもまめに交換。
手もまめに洗って手ピカジェルで消毒。
これが私が昨年の経験で学んだウイルス性胃腸炎の家族への二次感染を防ぐ方法です。

今朝には熱も下がって、食欲もそこそこあり、昨日と比べると格段に元気になったけんちゃん。
便の状態も悪くない。
朝から「いたずら小僧」再始動ってかんじ^^;
このまま元気になりますように。
そして家族にうつりませんように。

そうそう、昨日Y医師に電話をしたんだけど(「来週電話ください」と言われていたので)やっぱりまだオペの日程は決まりません。
「また27日に電話ください」って言われたんだけど、もうこれってどういうこと?
ほんとはまた約束を忘れてたんじゃないの~?というイジワルな気持ちと
オペの日程が決まらないのは別にY医師のせいじゃないんだから、よくやってくれていると感謝しないとダメだわ、という気持ちが交錯して、もうなんとも言えない。
言いたいことは山ほどあるけれど、それは27日の電話のあとにします(笑)

12 : 36 : 52 | 闘病&成長記録 | トラックバック(0) | コメント(4) | page top
最近のけんちゃん
2007 / 12 / 21 ( Fri )
1歳3ヶ月(グレン手術後1年)

昨日は今季3回目のシナジスのため、今週2回目の病院へ。
半年振りに会うお友達の成長にビックリ。
ママの顔見ないと誰だかわからなかったと思う(笑)
けんちゃんの1回目のシャント手術のときに同室で、2回目のグレン手術のときにもまた同室で、なんともご縁のある女の子です。
ボーロをもらって(奪って?)ご機嫌だったけんちゃんだけど、シナジス打つときにはもちろん大泣き。
シナジスを打ってくれたM医師に「入院の連絡ありました?」と聞かれて「まだですよー。先生からもプッシュしてください」って言ったら「あはは」と笑われた。
M医師にそんな権限がないことは私も知っているけどね^^;
一応、次回のシナジスの予約を1月24日に入れた。

最近のけんちゃんは、つかまり立ちができるようになってからというもの
 すっかり  いたずら小僧です

特にテレビボード周辺がお気に入り。
テレビの周りに置いてあるものをなぎ倒し、ベタベタの手で液晶画面を触りまくり、DVDレコーダーのボタンを手当たり次第に押しまくります(笑)
けんちゃんが分別がつくぐらいに成長するのが先かテレビとDVDが壊れるのが先か・・・
お兄ちゃんが赤ちゃんのときにはすごく気を遣って家電をガードしていたけど、3人目ともなるともう「壊れたっていいや。機嫌よく遊んでくれているスキにご飯作っちゃお~♪」というかんじ。
 

先日、初めて土を触ったけんちゃん。
実は公園デビューはいまだに果たしていない状況。
お兄ちゃん、お姉ちゃんに付き合って公園に行ったことならあるけど、そのときはいつもベビーカーに乗ったままか、私に抱かれたまま。
初めての土いじりは自宅の庭で、しかも庭は芝生張りなのでプランターの中の土で遊ぶというなんとも寂しいものだったけれど、本人はこの通りとても満足そうなお顔でした♪
そのあと家の中に入って、水を流して手を洗ったら、これまたとても楽しかったらしく・・・
水をジャージャー流して手を洗うのも初めてだったかも・・・と気づきました。
お姉ちゃんなんて、2つ上のお兄ちゃんに付き合わされて生後3ヶ月から毎日お砂場で遊んでいたのにね。
土とか水とか、こういうのって子供の成長にとって大事な刺激なんだろうね。
フォンタン終わって暖かくなる頃には、もう歩いてるかな。
酸素はどうなってるだろう・・・
そのときこそ公園デビューよ!

あ、そうそう、やっと「バイバイ」もできるようになった!
でもまだやらないことのほうが多いけど^^;
14 : 25 : 09 | 闘病&成長記録 | トラックバック(0) | コメント(4) | page top
外来日
2007 / 12 / 19 ( Wed )
1歳3ヶ月(グレン手術後1年)
身長:70.8センチ 体重:7480グラム
サチュレーション:79~83%

循環器内科の外来日。
今日はかなり空いていた!
診察前の心電図で大泣き&汗だく^^;
検査技師に「お母さん、もっとしっかり手を押さえて!」と言われてしまった。
だってねぇ、手を動かしたら上手くとれないのは知っているけど、そんなにギューっと押さえたらいかにも「無理矢理押さえつけてます」ってかんじで余計に泣いちゃうじゃないの。
いきなり疲れた(;´▽`)=з

延期になったフォンタン手術だが、前回術前検査に行ってそこで延期を告げられたときにY医師は「外科と相談して次回の外来のときにだいたいの日程をお伝えできるようにしておきます」と言ったはず。
なのに!
「今後の日程はどうなってます?」と聞かれた。
そんなもん知るか、こっちが聞きたいぐらいだ!・・・とは言わなかったが、「あんた何言ってんの?」という心の叫びが顔に出たかもしれない(笑)
次に「外科から連絡ありました?まだ?」と聞かれて
「いいえ何も・・・外科からの連絡待ちになっているっていうことですか?」と答えたら「えぇ基本的にはそうです」と。
「え?今日ここで日程を聞ける約束だったはずでは?」
「う~ん・・・正式な日程については外科のA先生の手帳でしかわからないんですよね~^^;」
と言われて「あぁ、あの黒い手帳ですよね~(笑)」なんて思わず笑ってしまったけれど、そんなの知ってますって!
だーかーらー、その「手帳」と事前に相談して、今日正式な日程が聞ける約束だったでしょ、ってこと!
まぁ・・・あまり期待はしていなかったんだけどね。
一度後回しにされたら、どんどん後回しにされるような予感はしていたし。

たとえば熱が出たとか風邪をひいて延期になったのならまだあきらめもつくけど、病院の都合だけで1ヶ月以上先延ばしにされて、さらに今後の見通しも不明って、何だかなぁ。
(どこの病院でもよくある話だとは聞いていたけど、実際自分がそうなってみると、なんてもどかしいんだろう)
けんちゃんの状態がいいのは喜ばしいことだけれど、もたもたしているうちに側副血管が増えたらどうするのさ。
せっかくカテでいい結果が出たんだから、その「いい状態」のうちにやってしまいたいんだけど。
体重だって頑張って増やしているし。

10月のカテーテル検査のときに
「グレン循環の子はちょっとした風邪がキッカケで肺の状態がストンと悪くなることがあるんです」とか
「カテーテル検査から3ヶ月以内に手術するのが普通です。あまり間が開きすぎるのは良くないので」と言っていたのは他でもない、Y医師です。

「カテーテル検査から3ヶ月以上たってしまってもいいんですか?」と聞いたら「今のけんちゃんの状態はとても安定しているので、もう一度検査しなおさないといけないってことはないと思いますよ^^」と。
「それでもこちらとしては不安なので、1月中には絶対お願いしたいんですけど」と強く言った。
そしたら「じゃあ外科にプッシュしてみますね。来週中に一度電話をください。そこでだいたいの日程をお話しますから」と。
何だか前回と似たようなセリフ・・・
今度は信用していいのか!?
いつもこうやってY医師に丸め込まれてしまうのだ、私は。

だから今日の外来には夫にもついて来て欲しかったのに。
夫がいればY医師の態度も違うかもしれないから。
夫に休みをとれないか言ってみたが「今度の外来で日程を聞けなかったらオレから言ってやる」と言われ、今晩帰宅した夫に「こういう状況だったから、来週の電話はあなたからしてくれないか」と言ったら「どうせY先生と話したって期待できないんだから、来週の電話でまだハッキリしなかったら、オレが直接A先生(執刀医)と連絡をとることにする」んですって。
いつもそうやって口先だけで結局役に立たないのだ、夫は。
あーやれやれ。

一応次回の外来は1月15日に予約を入れた。
それまでに手術になっている可能性は・・・あるのかなぁ。
シナジスを近隣のS大学病院で受けたいという話は、手術の日程が全くつかめない状況なので保留。
病棟のバタバタは今週になってようやく落ち着きつつあるとのこと。
なんだか非常に疲れた外来だった。

今日の外来でどうしても聞いておきたかったことがひとつ。
けんちゃんがずっと服用しているアスピリンの副作用について。

以前「くすりの副作用がわかる本」(吉成昌郎・堀美智子 KKロングセラーズ)を読んだときに、ちょっと気になることが書いてあったのです。
そしてここ数年、インフルエンザ脳症とアスピリンの関連性について耳にする機会も増えたし。

それを踏まえて「万が一インフルエンザにかかったときは、アスピリンを飲まさないほうがいいんですか?」と聞いてみた。
Y医師の考えとしては、けんちゃんの場合は飲ませてかまわないとのこと。
理由は、けんちゃんが飲んでいるアスピリンの量は微量だから(体重7キロ台で1日0.03g)
熱を下げる目的で処方されるアスピリンはもっと量が多いんだとか。
けんちゃんが飲んでいる量で影響があるとは考えにくい。
ただどうしても気になるのなら、熱が出てから2日間(脳症を発症しやすいとされるのは発熱2日目)服用をやめてもかまわないとのこと。

とりあえず確認しておいて安心した。
インフルエンザに罹らないのが一番なんだけどね。

アスピリンの副作用についてもっと詳しく記事にしようと思ったが、うまくまとめられなかった・・・
「インフルエンザ アスピリン」「アスピリン ライ症候群」あたりのキーワードでネット検索してみたら、大体のことはわかると思います。

心疾患で常時アスピリンを服用しているお子さんがいらっしゃる方は、念のため主治医に確認しておくことをおすすめします。
01 : 07 : 19 | 闘病&成長記録 | トラックバック(0) | コメント(8) | page top
酸素1周年
2007 / 12 / 15 ( Sat )
1歳3ヶ月(グレン手術後1年)

グレン手術から1年、そして在宅酸素歴も1年。
幸いなことに、カニューラをイヤがることなく、お肌がテープでかぶれてしまうこともなく過ごしている。
テープは、以前記事にしたときには「肌にやさしいばんそうこう」&「よく伸びるばんそうこう(ソフポア)」の組み合わせだったけれど(→click!)現在は、「肌にやさいいばんそうこう」&「ホワイトテープ(ベージュ)」の組み合わせになった。
理由は、ソフポアが近所に売っていないから^^;
伸縮性のあるソフポアが一番いいのだけれど、紙製のテープもまぁまぁなので今はこれで落ち着いている。

最近の悩みは、自宅で使用している「酸素濃縮装置」をけんちゃんがイタズラするようになったこと。
流量のツマミと電源のツマミが動かせることにはまだ気づいていないようだが、水の容器を取り出してこぼしたり、フィルターを取ってしまったり・・・
仕方ないので前後をひっくり返して設置してイタズラできないようにしているんだけど、そうすると水の残量が確認できなくて、いちいち機械のキャスターのストッパーを外して動かしてチェックしないといけないのが面倒。
在宅酸素は、子供への需要よりも大人への需要のほうが多いせいか、酸素濃縮装置のデザインはイタズラ防止対策がちっともとられていません(涙)

機械は寝室に置いているので、最初は深夜の運転音がうるさいと感じたけれど、1年たった今では全く気にならなくなった。
「慣れ」ってすごい(笑)

「慣れ」といえば、酸素を始めた当初は外出先でカニューラを付けているけんちゃんに対する視線を痛いほど感じて、それでも私は「えぇ、うちの子カニューラ付けていますが、それが何か?」とわざとすましてベビーカーを押していたけれど、最近はそれもあまり感じなくなったというか、いちいちピリピリしなくなった。
子供がすれ違いざまにビックリして覗き込んできたり、追い越して行った子が振り返りながらけんちゃんのことをじっと見続けて前をよく見ずに歩いていて電柱に激突しているといったリアクションは結構笑える(* ̄m ̄)
子供が「ねぇねぇ」という感じでこちらを指さしながら親をつっついて、一緒に振り返ってけんちゃんの様子を確認したときに「指差しちゃダメよ!」とか「じろじろ見ちゃダメ!」という叱り方をする親が多いけど(こそこそやってるつもりかもしれないけど、バレバレよ~ん( ̄ー ̄)、子供は素直に驚いて親に「あの子は何?」と聞いているだけ。別に指差されたってかまわないんです。ただそのときに「指差しちゃダメ」で終わるんじゃなくて、「赤ちゃん病気なんだね。頑張ってるんだよ。」と説明して欲しいなぁ。
それが「世の中にはこういう子もいるんだ」という理解につながるのではないかと思う。

とエラソーなことを言ったわりに、最後は酸素業者に対するグチ!
酸素 酸素ボンベ&けんちゃん

10月に酸素業者の担当者がかわったんだけど、その新任者が愛想がない&気が利かない&頼りないときてる^^;
この2本の酸素ボンベ、大きさがちがうでしょう?
右側の小さいやつがいつも使っているもの(380リットル入)。
酸素ボンベの交換に来たときに、担当者が左側のごついやつを2本持ってきたから「ずいぶん大きいですね・・・」と言ったら
「すいません。これしか都合が付かなかったんです。とりあえず今回はこれで我慢してもらえませんか?」と。
このごついボンベ、大きいから内容量も多いのかとそうではなく同じ380リットル。
大きさがちがうのに内容量が同じなのはなぜかというと、酸素にかけている圧がちがうから。
ボンベの酸素はただそのまま入れているのではなくて、高い圧をかけて圧縮しているのです。(強い衝撃を加えると爆発する恐れがあるので要注意!)
底を丸くすることでより高い圧がかけられるようになって、小さなボンベに大量の酸素を入れられるようになった・・・と、これは近所の小児科医に教えてもらったんだけど。
(私が「底が丸いから立てられないんですね~」と言ったら説明してくれた)
底が平らで大きいボンベ=旧式というわけです。
すっげー重くてジャマ・・・
毎日お姉ちゃんの送り迎えで幼稚園を2往復しないといけないっていうのに!

まだね、1回なら許しますよ。
でもねぇ、この担当者に代わってからというもの、2回に1回はこういったイレギュラーなボンベを持って来られるんですけど(怒)
前任者のときにはこんなこと一度もなかったのに。
言い訳はいつも「これしかなくて・・・次はいつものボンベを持ってきますから」って。
それで確かに次はいつものやつを持ってくるんだけど、その次はまた旧式だったり、たったの2時間しかもたない小さいボンベだったり。
「これしかなくて」って、そんなに慢性的にボンベが足りない状況で大地震とか電線の断絶事故でも起こって停電になって、酸素濃縮装置が使えなくなったときに迅速にボンベを供給できるわけ?

毎月しないといけないはずの酸素濃縮装置の点検も10月25日以来やってないし。
あんまりこういう頼りない状況が続くようなら、病院のソーシャルワーカーさんに言って、業者のほうへ「患者さんから苦情がきてますよ」と言ってもらうか、あるいは直接業者の上のほうの人に言うしかないかな。
(それとも、こういうことにイチイチ腹を立てている私の心が狭いんだろうか?)
そのときには夫に言ってもらおう。
不本意ではあるが、やっぱりこういうときは男の人じゃないとダメだと思う。

ということで、在宅酸素はまだまだ続く。
がんばるぞ!

18 : 11 : 19 | 在宅酸素 | トラックバック(0) | コメント(3) | page top
臨床心臓発生学からみた内臓心房錯位症候群
2007 / 12 / 10 ( Mon )
けんちゃんの心臓や脾臓が、そもそも何でこうなってしまったか・・・
それはもう「心臓の発生の過程で何らかの伝達ミスがあって、心臓・脾臓をはじめとするさまざまな内臓の位置や形が正常とは異なる位置・形となった」それが「内臓心房錯位症候群(多くの場合、無脾症か多脾症)」
私のような医学の素人にはこれ以上の説明はもう必要ないでしょ、と思う。
思いながらも、うっかり図書館で興味深い本を見つけてしまった(笑)

『先天性心疾患を理解するための臨床心臓発生学』
(山岸敬幸・白石公/編 メジカルレビュー社)


難しくて私の理解の範疇を超えている箇所も多々アリ。
けんちゃんの病気に関係している箇所は頑張って理解できるように努めてみた。
内臓心房錯位症候群に関しても「左右軸の決定とその異常・内臓錯位症候群」というタイトルで読み応えのある論文が掲載されています。
メモとして、私が理解した内容を簡単にまとめてここに書き記しておこうかと。
難しい話になると思います。
わからないことがあっても、私に質問しないでね(笑)

縦長の筒型をしている原始心筒(haeart tube)が向かって右側に屈曲(looping)して心ループを形成するのが胎生22~24日頃。
(ちなみに「胎生」とは受精した日を「胎生1日」と数える。妊娠週数でいくと胎生22日は妊娠5~6週。発生学では妊娠日数ではなく胎生日数で表記するのが普通で、妊娠日数とは2週間のズレがある)
この「心ループ」は、心臓の”外形”を決定する最も重要な過程
その重要な過程で、正常の右ループ(d-loop)ではなく、うっかり左向きにループ(l-loop)してしまったのがけんちゃんの心臓(=右胸心)

向きが逆になると多くの場合、心室・心房の位置や形態、流入・流出経路(大血管)の位置や形態にさまざまな異常が発生する。
そしてこのl-loopが起きたとき、心臓以外の内臓(主に肺・胃・肝臓・脾臓)にも影響がある場合がある。
マウスの実験では、内臓心房錯位をわざと誘発するためのレチノイン酸投与を行ったマウス胚のうち、内臓の正位(正常な位置)が57%、逆位(位置が左右逆)が6%、右側相同(強く右側の要素を持つ=無脾症)が35%、左側相同(強く左側の要素を持つ=多脾症)が2% であったという報告がある。

通常は右にループするものが左へループしてしまった。
その左右軸の決定に関与するものは何か?
胚の「node」という細胞の中心部にある線毛が、らせん運動により一定方向に回転し、左向きの流れを発生させている(nodal flow)。
この流れによって内臓を形成する因子が胚の左側に運ばれる結果、左右軸が決定するのではないかと考えられている。
実際、nodal flow を人工的に逆回転にすると左右軸も逆になるという実験結果が出ている。
線毛を運動させるためのダイニンという蛋白が無い(=nodal flow が発生しない)場合やその流れを感知して左右軸情報を伝達する分子に障害が起こると、左右軸がランダムになり内臓心房錯位症候群を発症する。


発生学的にわかっている内臓心房錯位のメカニズムはここまで。
なぜダイニンが欠失するのか、なぜ情報伝達に障害が起こるのかを究明するのが今後の研究課題。
また、従来は内臓心房錯位の発生は散発的で遺伝的な関連性は低いとされてきたが、近親者の内臓心房錯位の集積も報告されていることや、最近、内臓心房錯位症例においていくつかの遺伝子の変異が検出されていることから、遺伝的な関連性についても現在さまざまな研究がなされており、今後徐々に解明されていくと期待されている。

【内臓心房錯位症候群に伴う心疾患の形態】

<形態>     <無脾症>       <多脾症>

上大静脈
    両側(46~71%)         両側(33~50%)
下大静脈
    両側(16~28%)       奇静脈断続(58~100%)
肺静脈
     還流異常(64~72%)      還流異常(37~50%)
静脈洞中隔
  欠損(80~85%)         欠損(26~42%)
心臓中隔
    共通心房(57%)         共通心房(25~30%)
房室弁
     共通房室弁(84~92%)     共通房室弁(80%)
心室
       1室/低形成(44~55%)     1室/低形成(37%)
心臓の位置
  右胸心(36~41%)        右胸心(33~42%)
流出路
 肺動脈狭窄/閉鎖(88~96%) 肺動脈狭窄/閉鎖(42~43%)
                        大動脈弁狭窄/閉鎖(17~22%)
大血管関係
   DORV(82%)、TGA(9%)      DORV(17~37%)
冠状動脈
    単一冠状動脈(19%)      二冠状動脈
肝臓
       両側対称(76~91%)      両側対称(50~67%)
肺小葉
      二葉(81~93%)        二葉(72~81%)
気管支の位置
  動脈上(95%)         動脈下(68~88%)  
無脾症の肺小葉が「二葉」となっているけど、これ「三葉」の間違いじゃ?と生意気なことを言ってみる・・・


以前、別の本から出典した合併症の割合(→click!)と異なる箇所があります。
調査対象が違うと数字にも大きな違いがでてきてしまうのか?
その以前の記事で、多脾症単心室が1割しかいないのか・・・という寂しい思いを綴ったけど、この資料からいくと単心室とみなす低形成をあわせたら37%。
仲間がたくさんいると思うとちょっと心強い。

多脾症はほぼ全例に下大静脈の異常がみられ、「下半身からの静脈血は奇静脈/半奇静脈を介して上大静脈に還流することが多い(IVC interrupution with azygos/hemiazygos connection)」。
けんちゃんの場合、下大静脈に異常があるという説明は受けたことがないけれど、もしかしたら通常の下大静脈並みに「非常に拡大した奇静脈」がその役割を担っているのかもしれない。
通常右側にしかない上大静脈が両側にあって(左上大静脈遺残=胎生50日ごろまでは左右両側にあった上主静脈が、胎生55日ごろになると左右の間をつなぐ無名静脈が形成され左総主静脈は退化していき左上大静脈靭帯となるのが正常の過程だが、この左総主静脈が消退せずに残ってしまっている状態)、おまけに右上大静脈はかなり細い。
両側上大静脈と下大静脈のつながりはどうなっていたんだろう・・・?と今更思う。
なぜ過去形かというと、すでに上大静脈は両側とも直接肺動脈に吻合していて、下大静脈との連続性が断たれているからです(1年前に受けた両方向性グレン手術により)
こういうことをよく踏まえた上でカテーテル検査の画像をよく見たら、けんちゃんの心臓周辺の血行動態がより理解できたのかな。すでに遅いけど・・・それとも素人には結局何がなんだかわからないままだったかな。

また、無脾症・多脾症ともに「刺激伝導系の異常が高率に発生する」らしい。
どういう意味?と思いながらこの記事をUPしてお買い物に出かけたら、その道すがら急にひらめいた!
これって、不整脈が多いって意味だ!と。
そう・・・だよね?

錆びついた頭をフル回転させてこの記事を書き上げるのに、丸2日もかかりました(笑)
興味のある方、ぜひこの本読んでみてください。
あ、定価は9800円+税 なので、図書館でどうぞ。
10 : 12 : 49 | 病気の説明 | トラックバック(0) | コメント(13) | page top
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