FC2ブログ
スポンサーサイト
-- / -- / -- ( -- )
上記の広告は1ヶ月以上更新のないブログに表示されています。
新しい記事を書く事で広告が消せます。
-- : -- : -- | スポンサー広告 | page top
病気の説明
2006 / 10 / 20 ( Fri )
息子の病気について詳しく説明します。

普通の心臓 けんけんの心臓
左:普通の心臓 右:けんちゃんの心臓(医師に描いてもらいました)
クリックすると拡大して見ることができます

先天性心疾患せんてんせいしんしっかん congenital heart disease:CHDとは
生まれつきの心臓病のこと。
発生頻度は100人に1人。そのうちの1/3が重症心疾患。

右胸心うきょうしん dextrocardiaとは
心臓が左胸ではなく、右胸にあること。
普通の人の場合、心臓は胸の中心から左に傾いている。それが逆の右に傾いているのが右胸心。
(一番上の「普通の心臓」と「けんちゃんの心臓」の画像を見比べるとよくわかると思います)
全ての内臓が左右逆に位置している場合を「内臓逆位」または「完全内臓逆位」と言う。発生頻度は1~3万人に1人。
完全内臓逆位はほとんどの場合がどこにも異常がない。
これに対して、腹部の内臓の位置は正常で、心臓が右にある場合を「単独右胸心」「内臓心房錯位症候群(heterotaxy)」「部分内臓逆位」と言う。発生頻度は5000人に1人。
この場合には、ほぼ100%に複雑な心臓の奇形を合併している。
<治療法>
なし

単心室たんしんしつ single Ventricle:SVとは
心室は右心室と左心室に分かれているのが正常であるが、左右を隔てている心室中隔がないか、あっても極端に左右どちらかに偏っていて実質機能している心室が片側だけの状態が単心室。
静脈血と動脈血が混ざり合ってしまうため、血中酸素飽和度が下がりチアノーゼが出る。
心室が右心の形をしていて左室が小さい「右心型単心室(または 右室性単心室)」と左心の形をしていて右室が小さい「左心型単心室(または 左室性単心室)」とその中間型がある。
肺動脈狭窄または肺動脈閉鎖を合併している場合が多い。
(息子の場合「右室性単心室」という説明を受けた。)
手術を受けなければ自然予後は1年生存率が57%、5年生存率が43%、10年生存率が42%。無脾症、共通房室弁、肺静脈還流異常、肺動脈閉鎖、大動脈流出経路閉鎖を合併している場合の自然予後は不良。
<治療法>
心内修復手術 または フォンタン手術
左右の心室の大きさが十分にありバランスがよければ心室中隔を作る心内修復手術が可能であるが、その例は少なく、ほとんどがフォンタン手術を目指すこととなる。
(息子の場合は肺動脈閉鎖を合併しているため、フォンタン手術での治療となる)

単心房たんしんぼうとは
心房は右心房と左心房に分かれているのが正常であるが、左右を隔てている心房中隔がないのが単心房。
単心室や内臓心房錯位症候群に合併して起こるのが一般的。
<治療法>
単心室等を合併していない単独の単心房の場合は心房中隔を作る心内修復手術を行う。
(息子の場合はフォンタン手術)

肺動脈閉鎖はいどうみゃくへいさ Pulmonary atresia:PAとは
肺動脈弁が完全に閉じている状態。
心臓から肺に血が流れていかないため、血流が動脈管を通じてのみ維持されている場合は生後数時間~数日で動脈管が閉じ始めると強いチアノーゼが出る。
ファロー四徴症、単心室に合併している場合が多い。
<治療法>
肺血流が動脈管に依存している場合は、プロスタグランディン(プロスタグランディンに関する説明は→こちら)の点滴投与で動脈管を開存させておき、タイミングを見てBTシャント手術を行う。
(息子は、生後24日目にBTシャント手術を行った)

共通房室弁きょうつうぼうしつべん common ventricular valveとは
心房と心室の間にある三尖弁と僧帽弁がひとつになっている。
多脾症候群、無脾症候群、染色体異常と合併している場合が多い。
<治療法>
弁逆流の有無や他の合併症によって大きく異なる。
(息子の場合、逆流がないので治療せず)

左上大静脈遺残さじょうだいじょうみゃくいざん persistent left superior vena cava:PLSVCとは
胎児期の左総主静脈および左前主静脈が消退することなく残ってしまうこと。
(胎生50日ごろまでは左右両側にあった上主静脈が、胎生55日ごろになると左右の間をつなぐ無名静脈が形成され左総主静脈は退化していき左上大静脈靭帯となるのが正常)
右心房についているタイプ、左心房についているタイプ、ごく稀に「無名静脈」として右上大静脈に結合するタイプがある。
<治療法>
どこについているかによって異なる。
(息子の場合、生後3か月で両方向性グレン手術を行い、心臓から切り離して肺動脈に直接つなげた)

多脾症候群たひしょうこうぐん Polysopleniaとは
脾臓が複数あり、ブドウのような形をしている。
体全体が左側の要素を強く有している。
肝臓の病気や小腸の回転異常を合併する場合がある。
全身のリンパ組織のひとつとして感染症から身を守るという脾臓の機能自体には問題はない。(医師によって意見が異なるが、主治医からはそう聞いている)
通常の心臓で右房にある「洞結節」というペースメーカー的な役割を果たしている筋肉が存在しない。
そのために「洞機能不全」を起こして不整脈(主に徐脈)が発生することがある。
<治療法>
多脾症のうち3割が不整脈や房室ブロックを合併しており、不整脈の程度によってはペースメーカーを植え込む可能性がある。


【心臓以外の病気】
水平肝すいへいかん
「対称肝」とも言う。
肝臓は通常腹部の右上に左右非対称の形で存在する臓器であるが、
水平肝の場合は、左右対称の形で横隔膜の下の腹部に左右にまたがって存在する。
多脾症候群または無脾症候群に合併して起こる。

多血症たけつしょう
血液中の赤血球が増加して血が濃くなっている状態。
血中の赤血球の割合(ヘマトクリット)が65%以上だと多血症。
新生児の多血症の原因は、胎児期に低酸素状態になることにより引き起こされると考えられ、42週を過ぎて誕生した子や低体重児に多い。


参考資料
『心臓病児の幸せのために』(全国心臓病の子どもを守る会編)
『こどもの心臓病』(門間和夫・著 日本小児医事出版社)
『先天性心疾患』(中澤誠・編 メジカルレビュー社)

病気の原因は・・・? → ここをクリック!


息子と同じようなタイプの心奇形の場合、もっとたくさんの病名がつくこともザラらしく、息子は「まだ序の口」とのこと。
それって、喜んでいいんだろうか?^^;
これだけでも、メモを見ずにすらすら言えるようになるまでに随分時間がかかったし、今でもたまに「えーっと、あと何だったっけ?」となることがあります(笑)
スポンサーサイト
23 : 41 : 57 | 病気の説明 | トラックバック(0) | コメント(10) | page top
<<お姉ちゃんと接触事故!? | ホーム | 外来日>>
コメント
--No title--

はじめまして。
ブログ、拝見させていただきました。
私も8月30日に多脾症の女の子を出産しました。お誕生日が3日しか違わない同じ病気を持った赤ちゃんがいらっしゃると知り、コメントしたくなってしまいました!産前から心臓病を疑われていたところも同じなので共感しました。
娘は生後NICUに入り、退院後2度の入院をしていますが、基本的には元気でとっても可愛い子です。これから寒くなるのでちょっと心配ですが、元気に乗り切りたいですね!!
by: くるみん * 2006/11/15 15:36 * URL [ 編集 ] | page top
--No title--

くるみんさん、ようこそいらっしゃいました。
出産した頃はとても暑かったのに、いつのまにか木枯らしの季節になってしまいましたね。
私も、息子をただひたすら「かわいい!」と思ってしまいます(笑)
これからの季節は風邪が心配ですよね~。
くるみんさんもお嬢様も、どうぞ元気に冬を乗り切ってください。
お互い頑張りましょう(*^-^*)
by: てん * 2006/11/15 16:51 * URL [ 編集 ] | page top
--No title--

可愛い可愛い息子さんはいかがお過ごしですか?娘のように入院したりなさってるのかしら?家族みんなでゆっくり穏やかに過ごしたいなー、というのが希望なのですが・・・。
お友達になりたいので、時々お邪魔させてくださいね!
by: くるみん * 2006/11/16 00:20 * URL [ 編集 ] | page top
--No title--

くるみんさんへ
9月26日にシャント手術を受け、10月7日に退院してからは、ずっと自宅で過ごしています。
今は10日おきぐらいに外来に通っています。
「熱が出たら即入院」と言われているので、外にもほとんど出ていないんですが、かえってのんびり過ごせるので嬉しいです。
「家族みんなで一緒に過ごす」っていう当たり前のことが、こんなにも幸せなことなんだと気づかせてくれた息子に感謝しなくっちゃね。
年末か年始にカテーテル検査のために2泊3日の検査入院をして、2月にグレン手術を受ける予定です。
風邪で予定がズレてしまったということがないように気をつけないと!と思っているんですが、どうなるだろう?^^;
くるみんさんのお嬢様も、うちの息子と似たようなタイプの心臓病なのでしょうか?
by: てん * 2006/11/16 06:56 * URL [ 編集 ] | page top
--No title--

お返事が楽しみで、また覗いてしまいました。お返事ありがとうございます!
息子さん、ご自宅でゆっくり過ごされている様で良かったです!手術を受けていらっしゃるけれど、回復が早いですね!素敵!!
娘は生後直ぐにNICUに入って検査&経過観察をしていましたが、順調な成長をしてくれ、治療無しに10月初めに帰宅しました。3日後に発熱して受診したところ即入院。1週間後に退院しました。自宅で元気に過ごしてたのですが2週間後に急に呼吸が悪くなり全身真っ青になって救急に駆け込みました。それから2週間。すっかり元気になって今日退院しました。これからまた一緒に暮らせるのが嬉しいです!が、原因不明で終わってしまったため、脾臓の問題で感染に弱いのかしら?と思うと怖いです。特に外出はしてなくて、上の子を車で保育園に送迎していただけでした・・・。そんなこんなで、外科的治療を行ってないのに、自宅に居られたのはまだ2週間ちょっとなんです・・・。
娘の心臓は徐脈と不完全型心内膜症欠損があります。心房と心室の両方の壁に穴があるので手術は必要ですが、1回で済みそうです。徐脈の方が問題になるようなことを言われています。動くようになって調子が悪いようだとペースメーカーになるのかも知れません~。水平肝等、内臓の形は色々と変なようで、腸回転異常症があります。
この冬、本当に気をつけなくてはいけませんね!!酷い風邪の症状の方が沢山居る外来で受診するのは気が気じゃないですよねー。
by: くるみん * 2006/11/16 16:13 * URL [ 編集 ] | page top
--No title--

くるみんさんへ
お嬢様、退院おめでとうございます。
今度はのんびり御自宅で過ごせますように(*^-^*)
同じ多脾症候群でも、合併症はいろいろですね~。
うちも、今すぐではないけれど、将来ペースメーカーを埋め込むことになるかも・・・と言われています。
うちの息子の場合、最低でもあと2回手術が必要です。
回数の多い少ないの問題ではないとも思いますが、それでも少ないに越したことはないです。
術後の点滴だらけの姿はなんとも痛々しくて・・・
1回で済みそうでよかったですね。
お互い頑張りましょう!
by: てん * 2006/11/16 23:29 * URL [ 編集 ] | page top
--おはようございます--

はじめまして
お子様 元気にしてますか 親としては 最近はインフルエンザに気を使いますね。
 先日 長女がうまれました。昨日 産院の先生から チアノーゼがででいるのでと 集中治療室のある病院へ救急車で運ばれ検査、転院。結果としては 心臓が右に 単心室と言う言葉しか あまり覚えていません。
今後は CTをとってからと言われたと思います。
入院中の嫁には心臓の病気にたいとだけ告げました。
 昨夜は 帰宅車中、長男の寝顔を見ていると 涙が止まりませんでした。一人になるとね・・・泣き虫オヤジに変身してました。さー今日から笑顔で頑張らねば!
てんさんのブログを私の はけ口みたいに使ってすみません。乱文すいません。
書いているとシャキってしてきました。
また オジャマさせてください。
by: ken * 2009/09/22 07:32 * URL [ 編集 ] | page top
--kenさんへ--

お嬢様のご誕生おめでとうございます。

突然の病気の宣告、さぞ驚かれたでしょうね。
最初は動揺されて当然だと思いますよ。
奥さまも生まれたばかりの赤ちゃんと離れ離れになって不安な気持ちでいっぱいだと思います。
どうぞいたわって差し上げてください。

うちのけんちゃんは、とっても元気ですよー!
kenさんにもいずれ「うちの子、ほんとは重度の心臓病なんですよ。でもそんなふうに見えないでしょう?」なんて笑顔で言える日が来るはずです。
ご家族力を合わせてがんばってください。
by: てん * 2009/09/22 16:12 * URL [ 編集 ] | page top
--管理人のみ閲覧できます--

このコメントは管理人のみ閲覧できます
by: * 2009/10/20 17:00 * [ 編集 ] | page top
--秘密のコメントさま--

いよいよですね。
明日の手術の成功をお祈りしています。
頑張って!!
by: てん * 2009/10/20 23:28 * URL [ 編集 ] | page top
コメントの投稿














管理者にだけ表示を許可する

トラックバック
トラックバック URL
http://hanae7.blog.fc2.com/tb.php/12-7d659c0d
この記事にトラックバックする(FC2ブログユーザー)
| ホーム |
上記広告は1ヶ月以上更新のないブログに表示されています。新しい記事を書くことで広告を消せます。