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フォンタン手術について② フォンタン手術の適応条件
2008 / 01 / 06 ( Sun )
フォンタン手術に関する覚書 第二弾
フォンタン手術の適応条件について

複雑心奇形の場合はどの手術もそうなのかもしれないけど、フォンタン手術の場合も、手術の適応条件がいくつかあって、フォンタンを目指している患者全てがフォンタンに到達できるわけではないのです。

妊娠中に初めてけんちゃんの病気の詳細とその治療法の説明を受けたとき、私は「3回手術すれば元気になるのか。よしオッケー♪」と思っていた。
あとからフォンタン手術について調べるにつけ、フォンタンへの道のりが険しいものであることを知って愕然とした。
「みんながたどり着けるわけじゃないんだ・・・・。どうしてどの先生も、そのこと教えてくれなかったの?」なんて思ったりもした。

BTシャント手術(あるいはバンディング)→グレン手術という段階的な手術を経てもなお、適応条件を満たすことができない場合もある。

以前は「フォンタン手術の十戒」っていうのがあったんだけど ↓
The ‘ten commandments’ for selection of patients for the Fontan procedure.
1. Minimum age four years
2. Sinus rhythm
3. Normal caval drainage
4. Right atrium of normal volume
5. Mean pulmonary artery pressure 15 mmHg
6. Pulmonary arteriolar resistance <4 U/m2
7. Pulmonary artery to aorta diameter ratio 0.75
8. Normal ventricular function (ejection fraction 0.6)
9. Competent left atrio-ventricular valve
10. No impairing effects of previous shunt

なぜ英文かって?
英語しか見つからなかったから(笑)
翻訳したけど、自信がないから教えない( ̄ー ̄)
10番目はイマイチ意味がわからず・・・わかる方、教えてください。
(自分は教えないとか言ってるクセに)

【追記】
10番の意味がわかりました♪
No impairing effects of previous shunt を直訳すると「以前のシャントの効果を損なわない」
・・・で、これってどういう意味?と思っていたんだけど
「すでにおかれているシャントの効果を打ち消さないようにフォンタン手術できるか」心外導管法の場合でいうと「シャントの効果をジャマせずに人工血管を置けるか」という意味だそうです。
教えてくださった方、ありがとうございました!

この「十戒」の中には今ではあまり重要ではない条件もある。
1番の「年齢が4歳以上」とかね。

現在では、たいていの病院で3歳ぐらいにはフォンタンをする。
けんちゃんの病院では1歳~1歳半でやる子が多いと聞いた。
外科のT医師によると「チアノーゼを早くとってあげたほうがいいから、条件さえクリアしてれば早くやっちゃいましょう」とのこと。
病院によっては「3歳まで待つ」ということろもあるらしい。

☆補足説明→こちら!

あとは体重の問題。
「10キロになったら」と言われることが多いらしい。
けんちゃんの病院の場合は、あまり体重は重視していない。(決して軽視しているわけではないんだろうけど)
細身のけんちゃんが10キロになるまで待っていたら、一体いつになるかわからない・・・
執刀医のA医師は、体重6キロ台だってやってやるぜ!という勢いだ。
A医師曰く「要は心臓の外側に大人サイズの人工血管を入れるスペースがあるかどうか」だそうな。
幸いなことに(?)もたもたしているおかげで、けんちゃんの体重は8キロにせまるところまで来た。
それでもきっとほかの病院では、8キロ弱でフォンタンはかなり体が小さいほうなんだろうね。
体重はあるに越したことはない。
術後の回復のペースも違うと聞いたし、輸血もしなくて済むかもしれないし。

いまどきのフォンタン手術の条件は
?肺動脈圧の左右の平均が20?Hg以下、できれば15?Hg以下が望ましく10?Hg以下だったら理想的
?PAindex(肺動脈の太さを評価する数値)の係数が200以上
?肺血管抵抗が3単位未満
?主心室駆出率50%以上
だいたいこんなかんじ。

↑これをわかりやすく説明すると
フォンタン循環は心臓のポンプを使わずに血液を流さなければならないので、肺動脈が柔軟で十分な太さがあり、肺がぐいぐい血液を吸い込んでいけるように流れやすい状態でなければならないということ。
S教授も言っていたが、肺血管抵抗が高い場合や心室機能が低下している場合は適応外になってしまう。

あと、フォンタン手術の難易度を高めてしまう要素としてあげられるのが
・弁逆流の有無、程度
・不整脈
・側副血管の有無
単心室症の場合、共通房室弁を合併していることが多く、この共通房室弁は不完全な弁であるがゆえに、ほとんどの場合程度の差はあるが弁逆流があるとされている。
けんちゃんの弁も共通房室弁だが、新生児科のK医師に「共通房室弁にしては珍しく優秀な弁」と言われただけあって、いまのところ弁逆流はゼロ。
弁逆流がひどい場合は、グレン手術のときやフォンタン手術のときにあわせて弁形成手術を行ったり、フォンタン後に行ったりするらしい。
(フォンタン後に弁逆流がひどくなるってこともあるんだとか・・・)

側副血管。
こちらは再三申し上げているように結構あるのですよ。
10月のカテでは「問題になりそうな側副血管はない」とは言われたけど、上半身から下半身へ直接つながっている側副血管などもあるわけで、これをそのまま放置するのか何か処置するのかは執刀医に確認しておかなくては。

通常、フォンタン循環の妨げになりそうな太い側副血管がある場合はフォンタン前にコイル詰めの処置をする。
コイルで詰められるほどの太さが無い場合は、レーザーで焼いたりひとつひとつ糸で縛ったりするらしい。

2007年2月に行われた「第13回日本小児肺循環研究会」での講演によると
F県にある全国的に有名なこども病院における機能的単心室症例のフォンタン到達率は7割程度らしい。
http://procylin.jp/pdf/seminar_070203.pdf  19ページ)
これを高い確率ととらえるか低い数字だととらえるかは人それぞれなんだろうけど、病院によっては「フォンタン到達率は5割程度」と患者さんに説明するの施設も多いようだから、7割は高いほうなのかな。

ちなみにけんちゃんの病院は?
・・・・実は聞いていないのだ。
個々の症状によっても違うんだろうし、その数字を知って意味があるのか?という冷静な判断のもと聞いていなかったというわけではなく、ヘタレな私はずっと気になりながらも怖くて聞けなかった^^;
グレンを終えたあと、外来で外科のT医師にちらっと「けんちゃん、フォンタンまでいけそうですか?」と聞いたときに「いけると思いますよ~。グレンまでいったら大抵の子はフォンタンもいけるから安心して」と笑顔で言ってくれたT医師の言葉を密かにお守りにして、けんちゃんは大丈夫!と信じてここまでやってきた。
あともうちょっとだ。がんばろう!
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コメント
--はじめまして。--

こんにちは。
僕は20歳の大学生で、今年の春に中学生になる弟がいます(12歳)。
弟は先天性心疾患で、単心房症、単心室症、多脾症、両大血管右室起始、肺動脈狭窄(出生当時は閉鎖)を患っています(親に聞いた限りではこのくらいだったかと思います)。
6年前にフォンタン手術を受け、成功はしましたが、フォンタン手術の後遺症?の兆候が去年の春頃から見られ、フォンタン手術の根本的なやり直し手術としてTCPCをあさって(8日)受けることになっています。心臓病の再手術というのは癒着などにより手術の難度もリスクも少なくないそうです。家族一同不安に押しつぶされそうで参ってしまいそうですが、一番辛いのはきっと弟なんですよね。ですから弟や執刀医の先生方を信じてひたすら祈っている今日です。弟の病気について調べていたら偶然てんさんのブログに辿り着き、読ませていただいたところ共通点の多さとその御苦悩や葛藤の類似性からコメントせずにはいられませんでした。「けんちゃん」というのもうちの弟と同じなんです。ご自分であれだけ詳細に勉強なされている様子を拝見し感動しています。これからもちょくちょく参加させていただくかもしれませんがよろしくお願いします。てんさんのご子息も今日から応援させていただきたいと思います。うちの弟も明後日に大手術を控えています。ただ、ただ、ひたすら。祈り続けるのみです。

長文、誠に失礼致しました。

by: brother * 2008/01/06 11:26 * URL [ 編集 ] | page top
--はじめまして--

こんにちは。検索していまして偶然たどりつきました。
私と同じような境遇でとても勉強になります。
うちの子も、単心房症、単心室症、無脾症など色々な病名がついています。もうずぐ4ヶ月で、1月23日にカテーテルの予定です。フォンタンについてはここで難しさをしり不安になってしまいましたが…、落ち込んでも仕方ないですね。また、勉強しにきますのでよろしくお願いします。
失礼しました。
by: ゆきママ * 2008/01/06 14:59 * URL [ 編集 ] | page top
--brotherさんへ--

コメントありがとうございました。
brotherさんは弟さん思いのお兄様ですね♪
うちのけんちゃんと病名が近いですね。病気の先輩だ!
そしてお名前も「けんちゃん」とのこと。不思議なご縁を感じてしまいます。
フォンタン手術後のさまざまな合併症は私も現在勉強中です。
術式にもよるみたいですが、術後年数が経過すればするほど、何らかの処置が必要になる場合が多いみたいですね。
手術を明後日に控えて、本当にいてもたってもいられないお気持ちだろうと思います。
手術が無事成功して、春には元気に中学校に通えますように。
微力ながら、私も応援しています!
by: てん * 2008/01/06 22:36 * URL [ 編集 ] | page top
--ゆきママさんへ--

ようこそいらっしゃいました♪
フォンタン到達率、5割とか7割という数字だけ見ると「えー!?」と思ってしまいますよね。
私も最初にこの事実を知ったときには「冗談じゃない!」と思いました^^;
でもたぶん、手術の成績や到達率は年々向上していっていると思います。
こうして我が子がフォンタンに到達し(まだだけど)、その後も元気に成長する姿をネット上でお伝えすることで、同じようにフォンタンを目指している患者さんの励みになればな~と思っています。

お子様のカテ(グレンのためのカテですね?)良い結果が出て次のステップに進めますように。
お互い頑張りましょう♪
by: てん * 2008/01/06 22:50 * URL [ 編集 ] | page top
--No title--

あけましてオメデトウございます☆
今年もよろしくお願いします☆

さっそくすごいですね(^^;)
でも、勉強は絶対無駄じゃないですよね。けんちゃんのためだし。先生の話にも質問できますもんね。
しかし医学生みたくなってますね(^^;)

ちなみにうちの病院はグレンは5キロ、フォンタンは確か7キロっていってた気が。

何度も言ってしまうけど、フォンタンは最後じゃないですよね。。後遺症とか不整脈とか きっといろいろ問題はでてくるんですよね。
一生付き合っていかなくてはいけないんですよね。。
また再認識してしまいましたが。。

お互い今年もがんばりましょう!!
by: めぐ*リン * 2008/01/07 13:36 * URL [ 編集 ] | page top
--今年もよろしくお願いします--

すごい、またまた勉強になります。
でも英語、全くちんぷんかんぷんだ・・。

私も、最初の頃は、「三回の手術さえ済めば良いのね。よしっ。」って思ったものです。

うちの場合、フォンタン時は10キロくらいになってたけど体重は重視されず身長のほうでしたね。多脾だから人工血管でいくことが決まってたから、いかにスペースがあるかどうかだったわけですよね。
結局16ミリが入ってます。

そうそう余談ですがけんちゃんも左利き??うちもなんです。多脾に関係あり??
by: こかず * 2008/01/07 15:48 * URL [ 編集 ] | page top
--??*?????--

あけましておめでとう\(^0^)/
相変わらず、けんちゃんがお昼寝中はネットでフォンタン関連の文献あさりばかり^^;
これを今後どの程度いかしていけるのか・・・あまり意味がないような気も少しするけどね(笑)
フォンタンが終わったら次は、いかに良い状態を保っていくか・・・なんだろうね。

今年もよろしくね~!
by: ?? * 2008/01/07 16:06 * URL [ 編集 ] | page top
--こかずさんへ--

私も、体重ばかりを気にしていたら外科の先生に「体重よりもむしろ身長かも」と言われたことがあります。
けんちゃん、背も低いんだけど^^;
それでも18ミリを使う予定だと聞いているんですが、実際胸を開けてみてからサイズ変更する可能性もあるのかも・・・と、これは術前の説明のときに確認するつもりでいます。

なんかね、右胸心の人は左利きの割合が普通より高いと聞いたことがあるんです。
私も次の外来のときに主治医に聞いてみようと思っているんだけど「関係ないですよ」って鼻で笑われるかも(笑)
by: てん * 2008/01/07 16:10 * URL [ 編集 ] | page top
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このコメントは管理人のみ閲覧できます
by: * 2008/01/10 23:43 * [ 編集 ] | page top
--No title--

こんばんは
by: 愛 * 2013/01/19 02:02 * URL [ 編集 ] | page top
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このコメントは管理人のみ閲覧できます
by: * 2013/01/19 02:08 * [ 編集 ] | page top
--愛さんへ--

同じようなことを言われていたけれど、経過観察を続けているうちに数年後にフォンタンまでたどり着いたという例もあるので、諦めるのはまだ早いです!

すでに検討されていらっしゃるかもしれませんが、セカンドオピニオンしてみるのも手ですよ。
by: てん * 2013/01/20 01:03 * URL [ 編集 ] | page top
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